(19)中华人民共和国国家知识产权局
(12)发明专利说明书
(10)申请公布号 CN 114026236 A
(43)申请公布日 2022.02.08
(21)申请号 CN202080046692.7
(22)申请日 2020.04.23
(71)申请人 宾夕法尼亚州大学信托人
    地址 美国宾夕法尼亚州
(72)发明人 J·M·威尔逊 R·施米德
(74)专利代理机构 72001 中国专利代理(香港)有限公司
    代理人 黄登高;李唐
(51)Int.CI
      C12N15/117(20060101)
      C12N15/861(20060101)
      A61P25/00(20060101)
                                                                  权利要求说明书 说明书 幅图
(54)发明名称
      可用于雷特综合征的组合物
183组合(57)摘要
      提供了具有AAV衣壳和载体基因组的重组腺相关病毒(rAAV),所述载体基因组包括编码功能性人甲基‑CpG结合蛋白2(hMECP2)的核酸序列。还提供了可用于产生所述rAAV的产生系统、包括所述rAAV的药物组合物,以及通过向有需要的受试者施用有效量的所述rAAV来患有雷特综合征的受试者或改善雷特综合征的症状或延迟雷特综合征的进展的方法。
法律状态
法律状态公告日
法律状态信息
法律状态
2022-02-08
公开
国际专利申请公布
2022-05-13
实质审查的生效IPC(主分类):C12N15/117专利申请号:2020800466927申请日:20200423
实质审查的生效

权 利 要 求 说 明 书


1. 一种能用于雷特综合征的重组腺相关病毒(rAAV),其中所述rAAV包括:

(a)AAV衣壳;以及

(b)载体基因组,所述载体基因组包装在(a)的所述AAV衣壳中,其中所述载体基因组包括反向末端重复序列(ITR)和核酸序列,所述核酸序列在调控序列的控制下编码功能性人甲基-CpG结合蛋白2(hMECP2),所述调控序列指导所述hMECP2在中枢神经系统细胞中的表达,并且其中所述hMECP2编码序列是SEQ ID NO: 3或与SEQ ID NO: 3至少约95%相同的序列。



2. 根据权利要求1所述的rAAV,其中所述hMECP编码序列与hMECP转录物变体1到3(NM_001316337.1(SEQ ID NO: 16)、NM_004992.3(SEQ ID NO: 17)和NM_001110792.1(SEQ IDNO: 18))中的任一种的同一性小于80%。




3. 根据权利要求1或2所述的rAAV,其中所述功能性hMECP2具有SEQ ID NO: 2的氨基酸序列。



4.根据权利要求1到3中任一项所述的rAAV,其中所述调控序列包括神经元特异性启动子。



5.根据权利要求1到3中任一项所述的rAAV,其中所述调控序列包括组成型启动子。



6.根据权利要求1到5中任一项所述的rAAV,其中所述调控序列包括人突触蛋白启动子或CB7启动子。




7.根据权利要求1到6中任一项所述的rAAV,其中所述调控元件进一步包括Kozak序列、聚腺苷酸化序列、内含子、增强子、TATA信号和polyA序列中的一种或多种。



8.根据权利要求1到7中任一项所述的rAAV,其中所述载体基因组进一步包括hMECP的3'非翻译区中的背根神经节(drg)特异性miRNA靶序列的至少两个串联重复序列,其中所述至少两个串联重复序列包括至少第一miRNA靶序列和至少第二miRNA靶序列以及靶miR183或miR182,所述至少第一miRNA靶序列和所述至少第二miRNA靶序列可以相同或不同。



9. 根据权利要求81到6中任一项所述的rAAV,其中表达盒mRNA或DNA正链的所述至少第一mi
RNA靶序列和/或所述至少第二miRNA靶序列的所述miRNA靶序列是:(i)AGTGAATTCTACCAGTGCCATA(miR183,SEQ ID NO: 7);以及(ii)AGCAAAAATGTGCTAGTGCCAAA(SEQ ID NO: 9)。



10.根据权利要求8或9所述的rAAV,其中所述miRNA靶序列中的两个或更多个miRNA靶序列由间隔子隔开,并且每个间隔子独立地选自以下中的一个或多个:(A)GGAT;(B)CACGTG;或(C)GCATGC。



11.根据权利要求110所述的rAAV,其中定位在所述miRNA靶序列之间的所述间隔子可能定位在第一个miRNA靶序列的3'和/或最后一个miRNA靶序列的5'。




12.根据权利要求10或11所述的rAAV,其中所述miRNA靶序列之间的所述间隔子是相同的。



13. 根据权利要求1到11中任一项所述的rAAV,其中所述载体基因组包括SEQ ID NO:6的核酸1到2802。



14.根据权利要求1到13中任一项所述的rAAV,其中所述衣壳是AAVhu68衣壳。



15.一种组合物,其包括根据权利要求1到14中任一项所述的rAAV的原液和水性悬浮介质。




16.根据权利要求l5所述的组合物,其中悬浮液被调配用于静脉内递送、鞘内施用或脑室内施用。



17. 一种载体,其包括表达盒,其中所述表达盒包括核酸序列,所述核酸序列在调控序列的控制下编码功能性人甲基-CpG结合蛋白2(hMECP2),所述调控序列指导hMECP2表达,并且其中所述hMECP2编码序列是SEQ ID NO: 3或与SEQ ID NO: 3至少约95%相同的序列。



18.根据权利要求17所述的载体,其中所述载体是选自重组细小病毒、重组慢病毒、重组逆转录病毒或重组腺病毒的病毒载体;或选自裸DNA、裸RNA、无机颗粒、脂质颗粒、基于聚合物的载体或基于壳聚糖的调配物的非病毒载体。




19.一种雷特综合征的方法,所述方法包括向有需要的受试者施用有效量的根据权利要求1到18中任一项所述的rAAV或根据权利要求23到24所述的载体。



20.一种能用于产生根据权利要求1到18中任一项所述的rAAV的rAAV产生系统,其中所述产生系统包括细胞培养物,所述细胞培养物包括:

(a)编码进化枝F衣壳蛋白的核酸序列;

(b)载体基因组;以及

(c)足以允许将所述载体基因组包装到所述进化枝F衣壳中的AAV rep功能和辅助功能。




21. 根据权利要求20所述的rAAV产生系统,其中所述载体基因组是SEQ ID NO: 1的nt1到nt 2728、或SEQ ID NO: 4的nt 1到nt 3949、或SEQ ID NO: 6的nt 1到nt 2802。



22.根据权利要求20或21所述的rAAV产生系统,其中所述细胞培养物是人胚肾293细胞培养物。



23. 根据权利要求20到22中任一项所述的系统,其中所述AAV rep来自不同的AAV。




24. 根据权利要求23所述的系统,其中所述AAV rep来自AAV2。



25. 根据权利要求20到24中任一项所述的系统,其中AAV rep编码序列和cap基因在同一核酸分子上,其中所述rep序列与所述cap基因之间任选地存在间隔子。



26. 根据权利要求25所述的系统,其中所述间隔子是atgacttaaaccaggt(SEQ ID NO:14)。