皮肌炎合并食管鳞癌1例
胡中柱
(湖北省黄冈市中心医院，湖北黄冈438000)
［关键词］皮肌炎；食管鳞癌
［中图分类号］R735．1［文献标识码］B［文章编号］1008－8849（2013）06－0642－02
1病历介绍
患者，男，65岁，因头面部、颈项、胸腹、肩背红斑伴瘙痒8个月，吞咽困难、四肢乏力2个月于2010年12月20入院。患者8个月前无明显诱因于头皮、面部、颈项、胸腹、肩背及双上臂伸侧出现红斑、脱屑及瘙痒，反复发作，症状时轻时重，先后于当地医院多次就诊，诊断为“湿疹”，给予克林霉素、地塞米松、葡萄糖酸钙、西替利嗪及中草药等，瘙痒、脱屑有一定好转，出院后皮疹反复发作，红斑面积扩大，颜加深，脱屑加重，瘙痒加剧。近2个月来出现声音嘶哑、吞咽困难，双大腿肌肉酸痛，四肢乏力，1km以上行程行走及爬楼伴随明显心慌、喘气、胸闷，且于双大腿及双小腿中下段伸侧面出现暗红淤点、淤斑及扁平丘疹。患者为求进一步诊治，转入我院。入院时无发热、腹痛、关节痛等其他不适，反复便秘较明显。既往有血吸虫病史10余年，嗜白酒，便秘2a。家族史、过敏史无特殊。查体：生命征平稳，
神清，精神可，心率100次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显病理性杂音，双大腿肌肉压痛明显，余系统检查未见异常。专科检查：头皮、面部（尤其双眼睑及周围）水肿性紫红斑；耳后、颈项、胸腹、肩背紫红斑片，对称分布；双下肢散在暗红淤点、淤斑，双侧手指伸侧有扁平稍隆起的丘疹，上覆细小鳞屑。心电图提示：窦性心动过速，异常心律心电图。全胸片：双侧中下肺纹理增多、增粗，肺门影不大，心影呈主动脉型。食管吞钡：中段可见长约2cm狭窄段，管腔轮廓不规则，伴腔内充盈缺损，边缘呈虫蚀状，黏膜皱襞紊乱、中断，管壁较僵硬，扩张较差。肌电图（EMG）未见明显异常；右侧尺神经运动神经传导速度减慢46．2m/s。血、尿、便常规检查正常；总IgE正常；肝功能：AST 59IU/L；肾功能正常，电解质、血脂正常；糖化血红蛋白6.0%；IgG、IgA、IgM、C
3
均正常；肌酶：AST62IU/L，CK426 IU/L，CK－MB20IU/L，LDH334IU/L、α－羟丁酸脱氢酶262 IU/L；ASO、RF正常，CRP10．2mg/L，ESR28mm/h；肿瘤标志物：CEA25．84μg/L，AFP、CA125、CA199均正常，CA1536．1 IU/L；甲状腺功能正常；自身免疫全套均为阴性。胸部CT提示：①慢性支气管炎；②食管中段壁增厚；③肝内多发占位多考虑囊肿。肝胆彩超提示肝囊肿、胆囊结石、胆总管扩张。泌尿系彩超提示：双肾囊肿，前列腺肥大。初步诊断为皮肌炎，并应用初始剂量为1．5mg/（kg·d）泼尼松龙，并以头孢美唑钠、异甘草酸镁、氯化钾、钙片、奥美拉唑、铝碳酸镁等对症处理，肌力及皮疹瘙痒均有好转，但吞咽困难不能缓解，反复劝其行消化道电子内窥镜检查。内镜检
查提示：距门齿31
35cm可见直径约4cm新生物，边界不清，合并糜烂易出血，组织弹性差；距门齿38 41cm处4个直径1 1．2cm球状新生物，胃体黏膜水肿可见蛇皮征，幽门螺杆菌（+）。对食管中下段交界和下段分别取小块组织行病检，组织病理诊断：①食管鳞状细胞癌；②食管鳞状上皮高级别上皮内瘤变，局部疑似浸润。最终诊断为皮肌炎合并食管鳞癌。2011年2月激素用量减至30mg，同时转上级医院行食管癌手术和术后放化疗。2011年9月中旬随访：泼尼松口服日维持量10 mg，患者全身皮疹及瘙痒消失，头皮少许红斑及轻微瘙痒，肌力正常。2011年11月中旬随访，患者极度消瘦，诉头皮轻微瘙痒，全身乏力，查电解质正常，无新发皮疹，肌力4级，泼尼松日维持量10mg。目前仍在随访中。
2讨论
皮肌炎是一种以红斑、水肿为皮损特点，同时伴有肌无力、肌肉炎症的自身免疫性疾病［1］。该病主要累及皮肤和血管，并常伴关节、心肌等多组织、器官损害，各年龄段均可发病［2－3］。皮肌炎发病机制尚不明确，目前认为其是一种与自身免疫有关的疾病。临床诊断常按照如下标准：典型的对称性近端肌无力；肌酶谱升高；肌电图检查显示肌源性损害；肌活检显示异常；存在典型的皮疹。皮肤异症、典型皮疹、吞咽困难、VCA－IgA升高是皮肌炎合并肿瘤的预测指标，也有人在皮肌炎伴发肿瘤的相关研究中发现，年龄大于45岁且患者是男性为两个独立的预测是否合并相关肿瘤的因素，临床上应对
年龄大于45岁并且具有典型皮疹、合并多系统损害、肿瘤血清学检查为阳性、免疫学指标异常、对于皮质激素不敏感的患者，应全面检查是否存在隐匿性肿瘤，早发现早，以免延误病情［4］。临床研究发现，伴发恶性肿瘤的患者多为成年人，并且血液中存在抗癌抗体，将恶性肿瘤切除后，此种抗体消失，皮肌炎症状逐渐减轻，若该肿瘤术后出现复发，则皮肌炎症状加重［4］。对皮肌炎患者应用人的恶性肿瘤提取液进行皮内试验，该处可出现阳性反应，这是由于肿瘤细胞存在而引起的自身免疫反应［5］。皮肌炎合并恶性肿瘤并不少见，发生率约30%，年纪越大，皮肌炎合并恶性肿瘤的发生率越高，胃癌、肠癌、胆囊癌、乳腺癌、肺癌、子宫癌等合并皮肌炎的报道均有，但是皮肌炎合并食管癌极其少见。
食管癌在我国是一种常见的恶性肿瘤，发病率远高于世界上其他国家。主要表现为吞咽困难，胸骨后不适、疼痛、异物感，并伴有体质量减轻，伴随皮肤改变较为少见。早期食管癌通常没有症状，但由于肿瘤的生长，吞咽困难和/或疼痛、体
质量减轻、咯血、声音嘶哑等症状可能会随之出现，食管癌的高危因素有男性、65岁以上高龄、低纤维素膳食、肥胖、吸烟、重度酗酒、酸反流损害、Barrett食管［6－7］。手段主要有手术、放疗、化疗和内镜手术，手术方式较多，常采用胃代食管术，任何方法肿瘤期间均可能使进食困难、厌食等症状加重，从而需要营养支持。适宜的手段主要取决于食管癌的具体发病部位、是否有邻近组织的侵犯、是否有淋巴结或器官转移、全身症状以及身体一般状况［8］。
本例患者的发病有一定特殊性，发病早期较为隐匿，忽视了恶性肿瘤的存在，并且相关症状不典型，病情进展缓慢。随访中发现该患者在实施食管癌根治术前对激素不甚敏感，皮疹及瘙痒控制不满意，而在术后该患者皮肌炎的症状和体征得到了明显改善，与其他临床报道较为一致。尽管目前有关皮肌炎合并恶性肿瘤的机制病因学研究尚不太清楚，但有研究认为可能与免疫学机制、病毒感染机制及分子生物学机制多个方面相互作用有关［5］。可能为肿瘤使机体产生了相应抗体，该抗体与皮肤、肌肉中的抗原成分发生了交叉反应，造成皮肌炎的发生；亦有可能是某些共同致病因素，如病毒、化学物质等，形成致癌物及炎症分子。该病例存在较为特殊的一点，患者发病前2a里不明原因的便秘，起病时加重，皮肤症状持续时间不足1a，因此笔者推测便秘可能是该例患者的首发症状，其后出现皮肌炎相关症状。黄忠东什么病
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［收稿日期］2012－04－05