儿童及青少年鼻咽癌诊疗规范
（2021年版）
一、概述
鼻咽癌（nasopharyngeal carcinoma, NPC）是发生于
鼻咽部黏膜的上皮细胞恶性肿瘤。儿童及青少年鼻咽癌较为罕见，占所有儿童青少年恶性肿瘤的1%～3%，好发年龄11～20岁，中位年龄13～16岁，男孩较女孩多见。NPC在我国
南方特别是广东省的发病率较高。非角化型鼻咽癌常与Epstein-Barr病毒(EBV)感染有关，病理类型以非角化型未
分化癌为主。儿童鼻咽癌就诊时往往已为晚期，IV期者＞40%，但远处转移者＜10%，其效果优于成人鼻咽癌。儿童鼻
咽癌最常见的症状为区域淋巴结转移引起的颈部肿块，其他症状包括涕中带血、鼻出血、鼻塞及听力下降等。NPC的治
疗以放射为主，晚期患儿采取以放化疗为主的综合，策略应由多学科联合制定。由于儿童处于生长发育期，应在最大限度地提高效果的同时减少长期并发症和不
良反应，重视系统和长期随访。
二、适用范围
经病理检查明确诊断NPC，年龄＜18岁的所有患儿，无严重脏器功能不全，符合儿童肿瘤诊治的伦理要求并签署知
情同意书。
三、诊断
（一）临床表现
鼻咽癌的好发部位为咽隐窝，由于咽隐窝位置隐匿，患儿可能长时间无明显临床症状，早期不易发现，大多数患儿就诊时已为局部晚期。最常见的症状是因区域淋巴结转移引起的颈部肿块，肿块多位于颈深部上，呈进行性增大，质地较硬，触之无压痛，早期可活动，晚期与皮肤或深层组织粘连而固定。与原发肿瘤发生发展相关的症状包括涕血及鼻出血、鼻塞、耳鸣与听力下降等。晚期症状包括
头痛、面部麻木、复视、眼球固定、失明等颅神经损害症状。吞咽困难、张口困难以及味觉减退等症状在儿童患者中较为罕见。鼻咽癌可转移至全身各个部位，常见的转移部位为骨、肺、肝及远处淋巴结，且常为多个器官同时发生。鼻咽癌还可发生多种副肿瘤综合征，包括中性粒细胞增多症、不明原因发热、肥大性骨关节病和皮肌炎等。
（二）病理分型
WHO将NPC分为以下三种病理亚型。
1.角化型鳞状细胞癌：仅占鼻咽癌极少数。癌细胞鳞状分化显著，可见细胞间桥及角化，很少有腺样或棘细胞溶解型变化。此类对放射不敏感，预后较差。
2.非角化型癌：为鼻咽癌中常见的病理类型，包括分化
癌和未分化癌。分化癌在光镜下无明确的鳞状细胞分化特征，未见角化和清楚的细胞间桥，但癌细胞境界清楚。未分化癌细胞呈卵圆形，胞界不清楚，呈合体状，癌细胞核内异染质稀少，核仁较明显，核呈空泡状。地方流行性鼻咽癌常为非角化型癌。非角化型癌与基因遗传易感性、EBV感染及环
境因素相关，比角化型鳞状细胞癌对放射更敏感。
竹叶青的功效与作用3.基底样鳞状细胞癌：该类型少见，但此类病例因侵袭性临床病程和较差的生存率而引起关注。少数被覆鼻咽鳞状化生上皮的基底细胞向下增生癌变，癌巢周边细胞呈明显的基底细胞样栅状排列，而角化和细胞间桥的数量不多。
（三）辅助检查
九姑娘1.鼻咽部检查
（1）前鼻镜检查：原发于鼻咽顶前壁的肿瘤易通过后
鼻孔累及鼻腔及鼻窦，充分收缩鼻腔后可通过前鼻镜检查窥及鼻腔后部肿瘤，两侧后鼻孔应对比检查。肿瘤原发于鼻咽侧壁或其他部位且瘤体较小时，受视野局限的影响，不易通过此法窥清肿瘤。电视剧芈月传演员表
（2）间接鼻咽镜检查：此法可用于检查鼻咽部及后鼻孔，检查时应注意鼻咽部黏膜有无充血、出血、隆起、溃疡、结节状或肉芽肿样新生物等，特别应注意双侧咽隐窝及鼻咽顶壁的检查。儿童对此项检查配合度较差，咽反射敏感者，可先行咽部表面麻醉，待咽反射消失后再行检查。
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（3）纤维鼻咽镜或鼻内镜检查：分为软性纤维鼻咽镜
或硬性内镜检查，能进入鼻腔全面仔细地观察鼻咽部病变，并可行照相、录像及活检。此法是检查鼻咽部最为有效的方法。
2.影像学检查
儿童及青少年鼻咽癌与成人鼻咽癌表现基本一致，原发灶以鼻咽侧壁及顶后壁多见。由于鼻咽位置深在，对于局部病灶范围的评价主要依赖于断层影像学，因而CT和MRI在
鼻咽癌的诊治过程中起着极其重要的作用。CT在显示骨质破坏方面较为直观，MRI在显示早期骨髓侵犯方面要优于CT。
（1）CT扫描检查：CT扫描不仅能显示鼻咽部表层结构的改变，还能显示鼻咽癌向周围结构及咽旁间隙浸润的情况，并可提示有无颅底骨质破坏及颅内侵犯。淋巴结转移在CT
上表现为大小不等的圆形或椭圆形软组织密度影，中央常有低密度坏死区，增强扫描可见肿大淋巴结不均匀强化或环形周边强化。胸部CT及腹部CT平扫可用来判定有无肺部及肝脏的远处转移。
（2）磁共振成像（MRI）扫描：MRI对软组织的分辨率高，为定位、定性及分期诊断的最佳影像学方法。鼻咽癌病灶MRI检查一般呈长T1、长T2信号，即T1WI低信号、T2WI 高信号，脂肪抑制T2WI显示更为清晰，增强T1WI提示较明显强化。颈部转移淋巴结为T1WI中等信号、T2WI稍高信号，
中秋祝福语 领导增强后淋巴结呈环形强化。对放疗后复发的鼻咽癌，MRI可鉴别放疗后的组织纤维化和复发的肿瘤，复发肿瘤呈不规则块状，可同时伴有临近骨和（或）软组织结构的侵犯。通常要求行鼻咽及颈部增强
核磁对病灶进行评估。头颅MRI可明确是否存在颅内转移。
（3）PET/CT检查：局部晚期鼻咽癌患儿，其他影像学检查（B超、CT、MRI等）提示远处转移患儿，或EBV DNA
载量≥4 000 copies/mL患儿，可行PET/CT检查，以了解淋巴结、骨骼、骨髓等远处转移情况。
（4）B超检查：颌面部B超检查可了解转移淋巴结大小以及周围组织侵犯情况；颈部、腹部等部位B超可用来评估有无转移灶及监测效果。
（5）心脏彩超及心电图：用于化疗前心脏功能的评估。
3.EB病毒检测
几乎所有非角化型鼻咽癌患者均存在EBV感染。因此EBV 相关标志物是鼻咽癌标志物的主要组成，也是目前临床应用最为广泛、成熟的诊断和预后判断标志物。EBV相关标志物可以分为血清抗体类标志物和血浆核酸类标志物。前血浆EBV DNA水平为鼻咽癌诊断和分期评估的常规检查项目，因其具有明确的预后判断意义。
4.病理学检查
人教版一年级数学下册教学计划（1）活检：可采用经鼻腔径路或经口腔径路，若活检
结果为阴性，对可疑患儿可多次活检，密切随诊。
（2）细针穿刺抽吸活检（FNA）：尽管FNA检查具有安全、简便、结果快速、可靠等优点，但对原发病灶病理类型不容易确定。临床上一般不建议行该项检查。FNA对鼻咽癌远处转移灶的诊断十分有价值，如有肺部转移，此法可以对临床分期进行评估。
（3）颈部淋巴结活检：对于颈侧淋巴结肿大且质地硬的患儿，若鼻咽部无可疑病变，可行淋巴结活检。但切除活检不要轻易实行，应先选用无创或微创的检查方法，如PET-CT和细针穿刺细胞学检查，不能确诊时，才选用切除活检。
（4）分子病理学检查：有助于诊断和指导，通常建议行EBER、EGFR、VEGF等分子标志物的检查。
5.血常规、血生化及凝血功能检查
（1）血常规：了解化疗前后骨髓抑制的情况，以及有无副肿瘤综合征的发生。
（2）血生化：肝肾功能、乳酸脱氢酶（LDH）、电解质是必查项目。肿瘤负荷大的患儿可出现LDH升高。
（3）凝血功能：了解患儿有无凝血功能异常，高肿瘤负荷、巨大瘤灶合并肿瘤破裂出血者可出现FIB下降及D-二聚体升高等。
6.其他检查