win10 安装密钥“卫生纸男孩”与“碰不得女孩”们
去年，一则关于“卫生纸男孩”的报道进入媒体的视线。来自河南商丘的8岁男童，患有先天性大疱性表皮松解症（EB），皮肤一碰就破，母亲为他裹卫生纸保护皮肤，吸收血水。不久，来自烟台的“碰不得女孩”红红也被报道疑似患有EB。一时间，EB受到了社会各界的广泛关注。
那么，什么是先天性大疱性表皮松解症？
EB是一组以皮肤脆性增加、轻微摩擦或外伤即可导致皮肤或黏膜水疱、糜烂为共同特点的遗传性皮肤病。目前该病可分为4型，即单纯型、交界型、营养不良型和Kindler综合征型。
疱疹样型单纯型大疱性表皮松解症（EBS）
泛发性交界型大疱性表皮松解症（JEB）
（靳培英. 大疱性表皮松解症 [J]. 中华皮肤科杂志,2004,37(9): 560-562.）赛尔号战斗系精灵
胫前型显性营养不良型大疱性表皮松解症（DDEB）
（靳培英. 大疱性表皮松解症 [J]. 中华皮肤科杂志,2004,37(10): 621-624.）
李祥祥女友Anway，关于EB的诊断及进展如何？ 且看于灵等发表于本刊的最新综述
EB的诊断方法歌手第五期排名可大致分为透射电镜、免疫荧光定位、免疫组化定位、致病基因检测。近年来，EB的诊断已逐渐从以透射电镜为主转变为使用免疫荧光或免疫组化定位，而后进行相应基因测序确定致病基因位点，这种方法被称为“洋葱皮诊断方法”，层层深入，最终确定致病基因位点，与传统全面筛查致病基因相比明显减少了花费，缩短了诊断时间。
上要加强护理，应根据患儿具体情况，制定个体化护理与方案。药物、手术对症可缓解不适症状。例如，痒疹样营养不良型EB经常伴有瘙痒，可短期局部使用中效糖皮质激素，口服抗组胺药，低剂量加巴喷丁或普瑞巴林为二线，严重者可使用环孢素、沙利度胺或局部使用他克莫司等。部分患儿经反复多次溃疡后，皮肤往往遗留挛缩性瘢痕，手足尤为显著，最终导致关节挛缩、并指、畸形等，这时需要及时进行外科手术。
局部和系统细胞。局部细胞指局部皮内注射角质形成细胞、成纤维细胞或间充质干细胞进行，而系统细胞主要指骨髓移植和脐带血造血细胞移植。蛋白替换也不失为一种方法，局部或静脉注射含有Ⅶ型胶原的蛋白制品对于基底膜带形成锚原纤维也有一定的作用。但值得注意的是，这些蛋白若来自哺乳动物，则可能会引起排异反应。对于基因，人们设想通过体外培养由病毒介导纠正的无基因缺陷的自体细胞，移植入体内，使其发挥正常的功能，从而纠正真表皮黏附异常，但该研究仍处于临床前期，且多需要通过病毒介导，存在一定风险。
惠若琪老公此外，应及时进行产前诊断，避免不良后果的发生。
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先天性大疱性表皮松解症诊断及进展
于灵 冯素英
DOI：10.3760/cma.j.issn.0412?4030.2016.07.019
《中华皮肤科杂志》，2016，49（7）：516-519
作者单位：中国医学科学院 北京协和医学院 皮肤病研究所皮肤科
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