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第三大类肺动脉高压诊治进展有哪些？专家总结这6点
第三大类肺动脉高压诊治进展有哪些？专家总结这6点
2022-10-21李圣青 宋秋怡来源：医学界呼吸频道
肺部疾病或缺氧导致的肺动脉高压（PH）是PH第二大常见类型。根据最新流行病学报告[1]，全球PH的患病率达1%，左心疾病（LHD）是引发PH的第一大原因，其次为肺部疾病，尤其是慢性阻塞性肺病（COPD）。在一些发展中国家，冠心病、传染病（血吸虫病、HIV）和高海拔也可能引发PH。第三大类PH具有重要的临床意义。那么，肺部疾病或缺氧导致的PH在指南中的诊治相关推荐有何特点呢？
2022年10月8日-10日，由上海市医学会、上海市医学会呼吸病学专科分会主办的第六届东方呼吸病学术会议在上海拉开序幕。会上，来自于复旦大学附属华山医院的李圣青教授围绕肺部疾病或缺氧导致的PH对2022ESC/ERS指南为我们进行精彩的解读，让我们一起来看看吧~
合并PH的常见肺部疾病有哪些？
合并PH的常见肺部疾病包括慢性阻塞性肺病（COPD）、肺气肿、肺纤维化合并肺气肿（CPFE）、间质性肺病（ILD）、低通气综合征。
（1）COPD
随着COPD的病情加重，患者的PH发病率也会增加。根据流行病学数据，1-5%的COPD患者的平均肺动脉压（mPAP）高于35-40mmHg，90%的GOLD IV期COPD患者的mPVP大于20mmHg。PH是病情加重的独立高危因素，随着PAP的增加，病情加重的频率增加。
纪培慧（2）ILD
约10%的晚期ILD患者会伴发PH，PH是ILD患者常见的并发症，合并PH的患者预后也会更差，和单纯ILD患者对比，死亡风险增加约三倍，疾病急性恶化风险增加，生活质量受损，运动能力下降。
ILD患者在不同时期，其PH患病率不同。特发性肺纤维化（IPF）的PH患病率为8%-15%；
在肺移植评估时期，其PH患病率为29%-46%；在肺移植时期，PH患病率会增加至86%。右心导管检查是确诊PH-ILD的“金标准”。
马化腾女儿照片肺部疾病会导致肺动脉高压的原因
李圣青教授认为，肺部疾病会导致气道重塑、肺实质和血管改变，这是肺部疾病会引起肺动脉高压的主要原因。COPD患者肺气肿会导致肺实质发生结构性的改变，纤维化会导致肺间质结构性改变，肺血管分支减小及其外膜增厚重构，进而最终导致肺动脉高压。
与肺部疾病相关的PH的病理生理学有何特点？
李圣青教授分析，随着气道和肺实质重构增加，肺血管的重构也加重；随着肺血管重构的加重，我们可以看到，从一开始，没有肺动脉高压逐渐增加20%非严重肺动脉高压患者，5%-10%患者再逐渐进展为严重的肺动脉高压。由此可见，这是一个逐渐进展的过程。
区别于其他类型PH，肺部疾病相关PH的疾病进程最大的特点体现于肺血管床迅速减少，尤其是COPD肺气肿患者。从图中可见，随着肺血管阻力（PVR）的增加，肺血管计数迅速下降，此时右心输出量、右心功能也出现下降，右心发生重构。
田径比赛规则第三大类肺动脉的诊断重点在于肺部疾病的诊断
李圣青教授认为，第三大类PH诊断的关键点包括以下5方面：
1）必须要和这三大类疾病相鉴别：是否存在肺动脉高压（PAH）、慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）或者左心疾病相关肺高压（LHD）的风险；
2）临床特征包括：疾病的病程发展是快速恶化还是逐渐经年改变，以及对氧的需求；
3）肺功能检查，包括一氧化碳弥散（DLCO）和血气分析；
4）氨基末端pro脑钠肽（NT-proBNP）、心电图（ECG）和超声心动图；
5）影像学检查，包括普通CT、增强CT、SPECT、V/Q扫描，对于部分需要评估右心导管的患者，则需要进行心脏的磁共振检查、心肺运动实验。
肺动脉高压诊断的金标准，在肺部疾病中，右心导管检查并非适合所有患者，其推荐具有有限性。推荐人主要为外科手术患者，例如肺移植患者、肺减容术患者，如果临床认为右心导管检查有利于帮助进行进一步分型，也可以做右心导管检查。但是，根据指南推荐，
右心导管检查应该在肺动脉高压中心做，并且要在患者肺部疾病稳定后才可进行。
第三大类PH的——目前首选优化基础肺部疾病
肺动脉高压的依然为三大途径，但是对于第三大类肺动脉高压的主要针对其原发病。严重的第三大类PH患者进行PAH可能存在潜在获益。多个临床研究发现，PAH药物可能对肺部疾病相关的PH患者体的血流动力学、运动能力、气体交换和长期生存产生不同、甚至相反的影响。而在靶向中，靶向药的推荐是非常有限的。
根据指南附录的三级推荐[1]，不推荐使用靶向药的患者类型包括以下：
（1）PAH靶向药不推荐用于肺部疾病相关的非重度PH；
（2）PDE5抑制剂用于间质性肺病非重度PH不推荐靶向药。
第三大类PH临床与研究的展望
未来针对第三大类肺动脉高压研究有以下5点展望：
（1）RCT研究；
（2）肺部疾病合并肺动脉高压的表型需要进一步细化，可以有利于明确肺动脉高压患者靶向用药获益的体；
（3）重度PH中的肺部疾病和PH在临床的相关性需要进一步研究；
（4）吸入性曲列前尼尔PH的长期效果依然有待观察；
（5）生活在海拔2500米地区的人口多达1.5亿人，低氧、低压的环境给这类体带来更高的PH患病风险，其右心系统疾病、肺动脉高压的机制和方法需要进行进一步研究。
总结
肺部疾病缺氧是导致PH的第二大常见原因，但是合并PH后患者预后更差。第三大类PH的首选强化针对原寄出肺部疾病的。在第三大类PH患者中使用PAH靶向药物的循证医学依据有限，目前小规模实验发现西地那非对COPD-PH患者、吸入性曲前列尼尔对ILD-PH患者可能有改善作用，但是患者的方案依然有待评估。关于第三大类PH的PCT研究、肺部疾病合并肺动脉高压的表型相关研究、重度PH中的肺部疾病和PH在临床的相关性研究以及靶向PH的长期疗效研究将是未来深入拓展的方向，有望为第三大类P
H患者带来更长远的获益。
专家简介
李圣青 教授
医学博士，复旦大学附属华山医院呼吸科主任，教授/主任医师，博士生导师。2008年赴美国明尼苏达大学做博士后研究2年半；2011年初赴美国Rochester市Mayo医院进修半年；2017年在美国MD. Anderson进修肿瘤多学科诊疗；2018年在美国哈佛医学院进修危重症医学。
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