德国神外博士Ada
德国汉诺威医学院神经外科博士在读
目前脑肿瘤病理诊断标准采用的是世界卫生组织(WHO)中枢神经系统(CNS)肿瘤分类。2021年6月29日,第五版世界卫生组织(WHO) 中枢神经系统(CNS) 肿瘤分类(WHO CNS5) 最近发布,并刊发在欧洲神经肿瘤协会EANO旗下的著名神经肿瘤专刊Neuro-Oncology 。至今,世界卫生组织WHO中枢神经系统CNS肿瘤分类(又称蓝皮书)共有五版,前两版分类(1979、1993年)仅描述CNS肿瘤的组织学。第三、四版(2003、2007年、2021版)不仅描述组织学,还附加肿瘤临床、分子生物学和分子遗传学等信息,并开始使用国际肿瘤性疾病编码和分级法标识肿瘤,文末见2021版WHO 中枢神经系统肿瘤完整分类。
2021年此次更新WHO CNS5,是继第四版(修订)首次推出整合了组织学表型和基因表型的CNS肿瘤分类的第二次更新。WHO CNS5 的变化将肿瘤分为更多生物学和分子定义的病理类型,具有更好的疾病自然史特征,并引入了新的肿瘤类型和亚型,尤其是在儿童人中。最重要的是,这些更新的分类将使临床医生能够更好地了解特定CNS 肿瘤患者的预后和最佳,它还将有利于更多同质化的患者
体参与临床试验,促进对新疗法的评估。
近年来的研究,打破了既往完全基于显微镜下诊断的百年诊断原则,将分子学改变加入CNS肿瘤分类中,开启了形态学+分子病理诊断模式,以及整合诊断的新概念,即组织学分类、分级+分子遗传学改变的诊断模式。
此次除了更新了肿瘤相关总体原则包括:肿瘤分类、分级、肿瘤命名、基因和蛋白命名法、整合和分层诊断等,肿瘤诊断细则上新增了22种病理类型、修订了13种病理类型,对目前的临床诊疗提供了新的机遇和挑战。
新版分类中,病理分级仍然使用1-4级分型,总结关键几点总如下:
1. 病理分类分级中不再有“间变性或间变型”类型
2. 胶质母细胞瘤GBM仅用于指成人IDH-野生型类型肿瘤
3. WHO Grade 4四级包括如下分子基因突变特点:IDH野生型GBM,H3K27突变型弥漫性中线胶质瘤DMG,H3 G34突变型半球胶质瘤DHG,IDH野生型、H3野生型儿童高级别胶质瘤。
2021版CNS肿瘤WHO分类新增的22种肿瘤类型如下表:
对原来肿瘤病理类型的修订有13种类型如下:
新技术的发展影响了肿瘤的分类。包括光学显微镜、组织化学染、电子显微镜、免疫组织化学、分子遗传学,以及各种组学分析方法在内的各种方法和技术,相辅相成,彻底改变了肿瘤分类的方式。基于
枢怎么读核酸的方法(如DNA和RNA测序、DNA荧光原位杂交、RNA表达谱)已经展示出在肿瘤诊断和分类的重要作用。随着WHO 第4版修订版分类的出现,全球范围内此类技术的应用进一步扩大。WHO
CNS5加入了更多的分子方法对CNS肿瘤进行分类。
发布评论