神经莱姆病
莱姆病是由伯氏疏螺旋体引起的一种蜱媒螺旋体病。此病是一种多系统受损害的综合征,除了出现皮肤慢性游走红斑(ECM)、心脏损害、关节炎症外,还可以出现复杂的神经系统症状。
  其神经系统损害的发病机制目前倾向于免疫学说和血管源性学说。临床一般分三期:一期是于蜱咬后出现特征性、皮肤慢性游走性红斑;二期为心脏与神经系统症状;三期为关节炎症。
  莱姆病的神经系统损害表现:伯氏疏螺旋体具有高度嗜神经性。
  在莱姆病的第一期,出现皮肤红斑时,病原体可能已侵犯到中枢神经系统。
  莱姆病第二期,神经系统损害表现为脑膜炎、颅神经炎、神经根炎与末梢神经炎。
辅助检查:血常规、血细菌培养、血沉、血清GOT、GPT、LDH。急性期从血液、脑脊液、关节液和皮肤病灶中,可查到病原螺旋体,脑脊液中淋巴细胞轻至中度增高,蛋白正常或轻中度增多。免疫血清反应在诊断中有重要意义。头颅CT和MRI。
莱姆病是蜱咬性伯氏疏螺旋体多系统感染引起的自己疫源性疾病,侵犯皮肤、神经系统、心脏和关节等。1975天在美国康涅敌狄格州Lyme镇发现本病并命名,欧洲多数国家、俄罗斯、日本、欧洲和非洲均发现本病,我国自1985年首次报道,流行病学调查和病原学证实23个省(市)存在Lyme病自然疫源地。神经莱姆病是伯氏疏螺旋体导致神经系统感染
 本病多发生在夏季,病程分三期:
  期是蜱叮咬后2-32天,除慢性游走性红斑,可有头痛、肌痛、颈强直及罕见的面神经瘫痪,ECM常在3-4周后消失。
  期自发生股部、腹股沟或腋窝ECM后数周,出现无菌性脑膜炎或脑膜脑炎,表现脑膜刺激征如头痛、颈强,常同时或线头出现双侧面神经麻痹,以及畏光、眼球活动疼痛、疲劳、易怒、情绪不稳、记忆和睡眠障碍、关节或肌肉疼痛、食欲下降和咽痛等;常累及周围神经、单个或多数神经根,出现剧烈根痛或肢体无力;CSF淋巴细胞增多。可出现心脏传导障碍、心肌炎、心包炎、心脏扩大或心功能不全等。
  期常见于原发感染后数月,特征是出现慢性关节炎,常见于HLA-DR2阳性病人。少数病例可见慢性脑脊髓病,如记忆和认知障碍、视神经和括约肌功能异常等。
 病原体Borrelia burgdorferi通过蜱咬虫媒传递,感染人和动物,但感染蜱咬后不一定发病。
蜱叮咬后伯氏疏螺旋体侵入皮肤病在局部孵育播散,形成慢性游走性红斑,受损皮肤科培养出螺旋体(I期)。数日至数周螺旋体经淋巴管进入淋巴结或经血液播散到各器官,形成循环免疫复合物导致血管损伤,引起心肌、视网膜、肌肉、骨骼、滑膜、脾、肝、脑膜和大脑病变,病理可见脑血管周围淋巴细胞、浆细胞侵润及内膜增厚,可查到螺旋体(期);约10%患者变为严重慢性病变(期)时以效果不佳。
辅助检查:
  1、脑脊液检查:可见淋巴细胞增多,100-200×106/L,蛋白轻度增高,糖含量正常。病后4-5周可出现CSF-IgG指数增高及CSF寡克隆带,提示鞘内免疫球蛋白合成。ELISA法可迅速检出CSF和血清特异性伯氏疏螺旋体抗体,感染后3-4周出现IgM抗体,6-8周达峰,4-6个月恢复正常;6-8周出现IgG抗体,4-6个月达峰,数年内仍可测试出。患者血液、CSF和皮肤可分离培养出伯氏疏螺旋体,但不作为常规检查。
  2、脑电图、头部CT和MRI检查多为正常,慢性期CT无及MRI可显示脑部多灶性及脑室周围病变。
  诊断及鉴别诊断:
  1、诊断
  神经Lyme病诊断主要根据流行病学、脑膜炎、神经根炎、闹病和脊髓病等表现和特异性血清学诊断试验,蜱浇伤史和ECM等可高度提示诊断。
  2、鉴别诊断
  本病应与特发性面神经炎、无菌性脑膜炎、多发性硬化、心肌炎、关节炎等鉴别,早期症状缺乏特异性,临床医生加强对本病的认识极为重要。
1、伯氏疏螺旋体对四环素、氨苄青霉素和头孢曲松高度敏感,早期:
山野资料  四环素:250mg口服,4次/d,每疗程10-30日;
  Bell麻痹口服强力霉素(100mg,2次/d)或阿莫西林(500mg,4次/d),3-4周;
  甲红霉素:250mg口服,2次/d,10-30日。
2、脑膜炎或中枢神经系统受累可用头孢曲松[成人2g/d,儿童20-80mg/d(kg.d)、青霉素(200-240万单位/d,q4h)或头孢噻肟(2g,q8h),静脉滴注,连用2-4周。
1、男女各年龄均可发病,但以在林区、牧区、山野草地、水边等野外作业之青壮年发病率高。
2、在莱姆病各阶段出现的神经系统症状,注意不要误诊为带状疱疹、脑膜炎、贝尔氏麻痹、脑肿瘤、多发性硬化、精神病等。
一、填空题
  1.莱姆病的关节病变常发生在_______期。
  2.莱姆病早期主要临床表现包括_______、_______和_______受累表现。
  3.莱姆病的临床表现分为_______期、_______期和_______期。局部皮肤损害期、播散感染期和持续感染期
 ⑴ B ⑵ B ⑶ C ⑷ B ⑸ C
  ⑹ E
  二、选择题
  ⑴ 莱姆病的病原体是
  A.回归热包柔螺旋体
  B.博氏包柔螺旋体
  C.东方立克次体
  D.钩端螺旋体
  E.杜通包柔螺旋体
  ⑵ 莱姆病的主要传染源是
  A.病人
  B.鼠类
  C.带菌者
  D.家禽
  E.鸟类
  ⑶ 下列哪项不是莱姆病的传播途径
  A.输血传播
  B.垂直传播
  C.蜱叮咬传播
  D.蚊、蝇叮咬传播
  E.呼吸道传播
  ⑷ 莱姆病的流行特征错误的是
  A.有季节高峰
  B.青壮年发病多见
  C.与职业无关
  D.我国存在本病的自然疫源地
  E.全年均可发病
  ⑸ 莱姆病的主要临床特征
  A.发热,关节痛
  B.发热,淋巴结肿大,腓肠肌痛,充血性皮疹
  C.慢性游走性红斑,心脏、神经系统及关节病变
  D.慢性游走性红斑,肌肉关节痛,酒醉貌
  E.关节炎
  ⑹ 有关莱姆病的临床表现错误的是
  A.神经系统症状