肺动脉高压(pulmonary hypertension，PH)是一种临床常见病症，病因复杂，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，病程中PH常呈进行性发展。
最新的诊断标准为：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压(mean pulmonary artery pressure，mPAP)>=25mmHg。
肺动脉高压的严重程度可根据静息mPAP水平分为“轻”(26～35mmHg)、“中”(36～45mmHg)、“重”(>45mmHg)三度。
超声心动图是筛查PH最重要的无创性检查方法，第七版内科学：超声心动图拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg。注意：第九版内科学建议超声心动图拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压≥50mmHg。
CT如何诊断肺动脉高压？
视频解说
测量方法：
主肺动脉直径（main pulmonaryartery diameter，dPA）在距主肺动脉分叉3 cm范围以内，测量主肺动脉最宽部分的直径；
在主肺动脉直径的同层面，测量升主动脉的最短径。
阜外心血管病医院肺血管病诊治中心研究显示：
主肺动脉直径（dPA） 和 主肺动脉与升主动脉直径比值（rPA）与肺动脉平均压轻度相关；
主肺动脉直径（dPA）＞30 mm和 主肺动脉与升主动脉直径比值（rPA）＞1 可以有效地用于临床上协助预测肺动脉高压。
主肺动脉直径（dPA） 30 mm 为界值，诊断肺动脉高压的敏感度 90.8%，特异度 66.7%；
以主肺动脉与升主动脉直径比值（rPA） 1.0 为界值，诊断肺动脉高压的敏感度 94.3%，特异度 55.6%。
Ng 等报道主肺动脉直径（dPA）＞30 mm 用于诊断肺动脉高压（mPAP＞20 mmHg），敏感度为 68%，特异度为 100%；
主肺动脉与升主动脉直径比值（rPA） ＞1 诊断肺动脉 高 压 的 敏 感 度 为 70% ， 特 异 度 为 92% 。
Mahammedi 等 研究了 298 例肺动脉高压患者和102 例对照者，结果发现：
主肺动脉与升主动脉直径比值（rPA）＞1 诊断肺动脉高压的敏感度为 70.8%，特异度为 76.5%。
世界卫生组织将原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension，PPH)改称为特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary hypertension，IPH)，是一种不明原因的肺动脉高压。在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病(plexogenic pulmonary arteriopathy)”。
【临床表现】
（一）症状
IPH早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适；随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状。
1.呼吸困难 大多数IPH患者以活动后呼吸困难为首发症状。
2.胸痛 由于右心后负荷增加、耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致。
3.头晕或晕厥 由于心排出量减少，脑组织供血突然减少所致。
4.咯血 咯血量通常较少，有时也可因大咯血而死亡。
其他症状还包括疲乏、无力，10%的患者出现雷诺现象，增粗的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑(Ortner综合征)。
【】
避免妊娠，避免全麻。
（一）药物
1.血管舒张药
(1)钙拮抗药：钙拮抗药仅对大约20%的IPH患者有效，使用剂量通常较大，如硝苯地平150mg/d。
(2)前列环素：常用的前列环素如依前列醇(epoprostenol)半衰期很短，须持续静脉滴注。现在已有半衰期长能皮下注射的曲前列尼尔(treprostinil)，口服的贝前列素(beraprost)，口服和吸入的伊洛前列素(iloprost)。
国内目前有伊洛前列环素针剂（商品名：万他维）、曲前列尼尔针剂（商品名：莫瑞杜林）和贝前列素钠（商品名：凯纳或德纳）。
看不了视频拜耳生产的万他维，好像是16500元/盒，一个月的花费是49500元。
曲前列尼尔针剂（商品名：莫瑞杜林），也是很贵，具体不清楚。
(3)一氧化氮(NO)：由于NO的作用时间短，加上外源性NO的毒性问题，从而限制了其在临床上的使用。
(4)内皮素受体拮抗剂：常用非选择性内皮素受体拮抗剂波生坦(bosenten) 62.5～125mg，每天两次。
（5）伟哥，西地那非，20mg tid。也有很多学者采用西地那非25 mg,3次/d。
白云山制药生产的金戈，大约198元/盒，一个月的花费是1782元。
伟哥相对最便宜。
（6）可溶性鸟苷酸环化酶激动剂：利奥西胍。李敖西瓜，不推荐与伟哥联合应用。
2.抗凝 理论上好。
3.其他 对症。
（二）肺或心肺移植
疾病晚期可以行肺或心肺移植治
参考文献：郑亚国, 熊长明, 柳志红,等. CT测量主肺动脉直径在肺动脉高压诊断中的作用研
究[J]. 中华临床医师杂志(电子版), 2014(1):31-35.
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